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SMA分型



 本症大多数患者为 SMA-Ⅰ型,其次为Ⅱ型,Ⅲ型发病率最低。


婴儿型 ·又称SMA-Ⅰ型或Werdnig-Hoffmann病。本型在3型中最为严重的。
·部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后几个月即发病,且几乎均在5个月内发病,存活1年者罕见。
·临床表现为对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动。
中间型 ·又称为SMA-Ⅱ型,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。
·患儿在6~8个月时生长发育正常,多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走。
·本型具有相对良性的病程,生存期超过4年,可存活至青春期以后。
少年型
·又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病,是SMA中表现最轻的一类。
·本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。
可存活至成人期。
·表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维
持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关。
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